ГЕМОФИЛИЯ

Haemophilia

Гемофилия - семейно - наследственная болезнь, наблюдающаяся исключительно у мальчиков. Она передается по материнской линии (сама мать бывает здоровой, но гемофилией страдает кто-либо из ее родственников, обычно отец).

Симптоматология.

Заболевание обычно проявляется на первом году жизни. У детей, страдающих гемофилией, хрупкое телосложение, бледная тонкая кожа, слабо развит подкожножировой слой. Малейшее травматическое повреждение сосудов (порез кожи, прикусывание языка, удаление зуба) вызывает длительное кровотечение, нередко продолжающееся много дней. Иногда подобные кровотечения возникают без видимых причин.

Наряду с подкожными и внутримышечными кровоизлияниями наблюдаются более опасные внутрисуставные кровоизлияния (гемартрозы), протекающие с повышением температуры, и кровотечения из внутренних органов.

Особенно характерна для гемофилии резко замедленная свертываемость крови; однако ни число тромбоцитов, ни время кровотечения не изменяются.

Профилактика и лечение.

Детей, больных гемофилией, оберегают от случайных ранений. По возможности избегают удаления зубов, даже молочных. Различные медицинские манипуляции (выворачивание век с диагностической целью, катетеризация, бужирование, зондирование, взятие крови из вены и пальца толстой иглой) могут повлечь за собой опасные кровотечения.

При кровотечении назначают кровоостанавливающие средства - местные (холодные примочки, творог, сыворотка на марлевых салфетках) и общие (переливание плазмы или цельной крови). В последнее время с успехом применяют антигемофилический глобулин.

загрузка...