Врожденная геморрагическая телеангиэктазия

Болезнь Рандю - Ослера

Заболевание это как особая форма кровоточивости связано с множественными врожденными телеангиэктазиями (расширение капилляров) .

Симптоматология.

Наиболее характерным и часто единственным признаком болезни являются частые и профузные носовые кровотечения, проявляющиеся уже в детском возрасте. Возможны также кровотечения из полости рта, из внутренних органов (желудка, кишечника, легких и почек) в виде кровавой рвоты, кровавого поноса, кровохарканья, гематурии.

Телеангиэктазии (красные или пурпурные образования, слегка поднимающиеся над уровнем кожи) располагаются главным образом на слизистой оболочке полости носа и рта, на языке, губах, лице, в меньшей степени на коже груди, живота и конечностей. Величина телеангиэктазий колеблется от булавочной головки до 2 - 3 см. В отличие от кровоизлияний телеангиэктазии при надавливании бледнеют, а при отнятии пальцев проявляются вновь. Повторные и профузные кровотечения могут приводит к развитию тяжелой гипохромной анемии.

Свертываемость крови, время кровотечения, количество тромбоцитов, ретракция сгустка в пределах нормы, симптом Кончаловского отрицателен, что служит дифференциальным признаком для отличия болезни Рандю - Ослера от гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры.

Лечение.

Симптоматическое (тампонада носа, переливание крови, введение витамина К, перевязка сосудов).

загрузка...