Болезнь Аддисона - Бирмера, пернициозная анемия

Болезнь Аддисона - Бирмера - хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим малокровием, желудочной ахилией и поражением нервной системы.

 

Этиология и патогенез.

Анемия Аддисона - Бирмера возникает в результате нарушения кроветворной функции костного мозга из-за недостатка в организме витамина В12 (цианкобаламин). Известны формы заболевания, связанные с недостатком фолиевой кислоты.

В физиологических условиях содержащийся в пище витамин В12 всасывается в кишечнике только после взаимодействия с вырабатываемым в желудке особым веществом - гастромукопротеином, или внутренним фактором Касла.

Болезнь Аддисона - Бирмера развивается в тех случаях, когда прекращается выработка гастромукопротеина, что бывает при атрофии слизистой оболочки желудка, а также при полипозе, опухоли, после резекции желудка. В12 - дефицитное малокровие может возникнуть и при других обстоятельствах: при нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике или повышенном расходовании витамина в организме, например при беременности.

Симптоматология.

Чаще заболевают всего женщины в возрасте 50 - 60 лет. Заболевание начинается исподволь. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головокружение, сердцебиение и одышку при движении.

Кроме симптомов анемии, часто наблюдаются диспептические явления: отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка, понос, реже - нарушения со стороны нервной системы (парестезии, похолодание конечностей, шаткость походки).

Внешний вид больных характеризуется бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Больные не истощены, иногда питание повышено. Лицо одутловато, имеется отечность в области стоп. Температура тела обычно субфебрильная. Характерны изменения со стороны пищеварительного тракта. Язык обычно ярко-красного цвета, с трещинами (глоссит); позже сосочки языка атрофируются и он становится гладким, «лакированным». При исследовании желудочного сока выявляется ахилия. Часто пальпируется увеличенная печень и селезенка.

При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Возможны боли в области сердца. Длительная анемия иногда ведет к жировой дистрофии сердца («тигровое сердце»).

Со стороны нервной системы отмечается поражение задних и боковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз. Симптомами его являются парестезии, понижение сухожильных рефлексов, нарушение глубокой и болевой чувствительности с расстройством походки и функции тазовых органов в тяжелых случаях.

Картина крови характеризуется гиперхромной анемией. Количество эритроцитов резко уменьшается (иногда менее 1 000 000 в 1 мм3 крови). Содержание гемоглобина снижается в меньшей степени, поэтому цветной показатель, как правило, больше единицы. Эритроциты не одинаковы по величине (анизоцитоз), неправильной формы (пойкилоцитоз) — в виде полумесяца, ракетки. Количество лейкоцитов уменьшается до 2000 - 4000 в 1 мм3 крови.

Диагностическое значение имеет наличие в крови мегалоцитов (крупных эритроцитов) диаметром 11 - 12 м, мегалобластов и эритроцитов с остатками ядер в виде колец Кебота и телец Жоли. Пунктат костного мозга гиперплазирован за счет преобладания мегабластов.

Течение болезни характеризуется цикличностью, со сменой обострений периодами относительного благополучия. С введением в терапевтическую практику эффективных средств лечения течение болезни стало более легким и часто бывает атипичным.

Профилактика и лечение.

Для предупреждения болезни Аддисона - Бирмера необходимо систематически следить за составом крови у больных, перенесших резекцию желудка, у страдающих стойкой ахилией, у беременных.

К наиболее эффективным средствам лечения болезни Аддисона -Бирмера относится витамин B12. Улучшение наступает уже через 24 часа после первой инъекции. В первые 3 - 4 дня лечения витамин B12 вводят ежедневно по 100 - 200 мкг, затем дозу уменьшают до 25 - 30 мкг. Препарат инъецируют внутримышечно. При фуникулярном миелозе дозу витамина В12 увеличивают до 200 - 400 мкг. Фолиевую кислоту назначают внутрь по 30 - 60 мг в сутки.

Благоприятные результаты дает прием внутрь витамина В12 с гастромукопротеином (муковит, биопар, бифактон).

Лечение продолжается 3 - 4 недели до полной клинической ремиссии. Выраженный эффект начинает сказываться с 5 - 6-го дня подъемом числа ретикулоцитов до 20 - 30%о при норме 10% («ретикулоцитарный криз»).

В период ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете. Необходимо систематически вводить витамин B12 (1 - 2 раза в месяц по 100 мкг).

Диета должна быть преимущественно белковой с ограничением жиров. Следует назначать витамины В и С (лучше в виде свежей зелени, фруктов, фруктовых соков, настоя шиповника).

загрузка...