ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

В основе этой группы анемий лежит повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз) вследствие их врожденной неполноценности или под влиянием аллергии (аутоагрессия). Гемолитические анемии могут быть обусловлены инфекцией, интоксикацией различными ядами, охлажденем, переливанием несовместимой крови.

 

Этиология и патогенез.

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минковского - Шоффара) - наследственное заболевание, при котором в результате нарушения кроветворной функции костного мозга вырабатываются эритроциты, подверженные преждевременному гемолизу. Периодически гемолиз усиливается; этот период заболевания носит название гемолитического криза. Поступающий в плазму крови гемоглобин превращается в билирубин, который откладывается в коже. Для гемолитического криза характерно появление желтушного окрашивания кожи, повышение температуры и умеренное снижение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови. Нередко при врожденной гемолитической анемии отмечается увеличение селезенки.

Приобретенная гемолитическая анемия может развиваться под действием различных факторов - ядов (например, ядовитых грибов), лекарственных веществ, инфекционных агентов, переохлаждения. Клинические признаки сходны с симптомами врожденной гемолитической анемии, но специальные исследования позволяют поставить дифференциальный диагноз. Приобретенная гемолитическая анемия протекает более тяжело, чем врожденная, и может привести к смерти больного.

Лечение. Больные врожденной гемолитической анемией обычно в лечении не нуждаются. Если малокровие значительно, удаляют селезенку, что обычно ведет к значительному улучшению в течении болезни.

В лечении приобретенной гемолитической анемии наибольшее значение имеют гормоны коры надпочечников. преднизолон в период криза назначают в дозе 60 мг в день, в период выздоровления - 20 мг в день. Производят переливания крови, полученной от специально подобранных доноров, так как даже переливание одногруппной крови может усилить гемолиз. Удаление селезенки дает меньший лечебный эффект, чем при врожденной форме анемии.

загрузка...